Café com aMMigos – Um diálogo com Luciano Menezes, fundador da Associação de Miopatia Mitocondrial Integrada aos Grupos Organizados em prol da Saúde

Café com aMMigos

Um diálogo entre Luciano Menezes, fundador da aMMigos, e o Grupo Cuidado sem Limites do InformaSUS-UFSCar.

1) Quem são os aMMigos?

A aMMigos – acrônimo para Associação de Miopatia Mitocondrial Integrada aos Grupos Organizados em prol da Saúde – surgiu da inquietude de diversos pacientes impacientes afetados por Miopatias Mitocondriais (MM).

Agrupadas na Classificação Internacional de Doenças sob o código G71.3, as MM compreendem um grupo de síndromes raras (congênitas ou adquiridas) que, de tão raras, são tidas como invisíveis. Nesse grupo de doenças há uma disfunção mitocondrial, acarretando na deficiência de energia celular, que afeta predominantemente o nosso sistema muscular, envolvendo tanto musculatura estriada quanto lisa.

Iniciamos nossas ações no Brasil em 21 de fevereiro de 2012, inspirados em trabalhos de grupos organizados em prol da conscientização mundial sobre doenças raras, cujos eventos ocorrem sempre no mês de fevereiro, e da semana mundial de conscientização mitocondrial, celebrada na terceira semana do mês de setembro.

Partimos da percepção de que era necessário que pacientes com mitocondriopatias ganhassem visibilidade dentro do campo das doenças raras em nosso país. Desde o princípio, acreditamos que é fundamental que pessoas com MM assumam o protagonismo no cuidado de suas saúdes, em simbiose com os profissionais de saúde que os assistem.

Naquela época, eram raríssimas as informações disponíveis sobre MM. Quando disponíveis, eram inacessíveis por estarem em inglês. Quando escritas em português, as informações costumavam ser pouco aprofundadas e tecnicamente distantes dos profissionais, pacientes e familiares. Tudo isso denotava muito desconhecimento por parte dos profissionais de saúde, inclusive dos médicos e de toda a sociedade sobre as MM. Mesmo hoje em dia, a situação não é muito diferente.

Em meio à carência de recursos humanos, financeiros e tecnológicos, habitualmente o diagnóstico de MM é tardio. Assim, o tratamento dado é apenas em função das consequências da doença, ou seja, dos sinais e sintomas já manifestos. Como eles não são específicos, a confusão com outras doenças é comum. É comum a confusão com Distrofia Muscular, Miastenia Gravis e Atrofia Muscular Espinhal.

Quando o tratamento é sintomático, não se investiga a causa do problema. Outro risco observado é o manuseio de muitos medicamentos populares que levam a dano mitocondrial, por exemplo o paracetamol. Assim, o tratamento sintomático não permite a prevenção.

Nesse contexto, a aMMigos foi concebida sob o seguinte tripé:

• Missão: Prover a integração cidadã dos raros pacientes com MM. Para isso, respeitar suas diferenças complementares, por meio de informações e ações preventivas para si e seus semelhantes, promovendo sua saúde integral.
• Visão: Saúde preventiva, bem-estar para uma vida longa e melhor para todos.
• Valores: Integridade, Serenidade, Altruísmo, Perseverança, Diversidade, Educação e Cidadania.

Desta concepção, destacamos que:

• O tratamento preventivo é emocional e financeiramente o melhor para nós. Por isto, necessitamos do diagnóstico cada vez mais precoce (via biópsia muscular e/ou de pele, e/ou testes genéticos específicos e análise de um conjunto de especialidades médicas em sinergia).
• É muito importante que haja inclusão do paciente aMMigo no protagonismo do cuidado à sua saúde, junto a profissionais capacitados. De modo geral, os profissionais de saúde têm pouca experiência com doenças neuromusculares e não conhecem sobre as MM. Eles precisam se conscientizar disso e se posicionarem humanisticamente dispostos a aprender conosco, pois acreditamos que com a sinergia estabelecida entre o paciente aMMigo e o profissional de saúde haverá ganhos para pacientes, profissionais, ciência e sociedade em geral.

Adaptado de Johns, 1995 (https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJM199509073331007).

Sabendo que temos um problema mitocondrial, a nossa prioridade máxima para prevenir emergências deve ser manter um aporte energético adequado para o bom funcionamento do nosso organismo. Assim, os órgãos que demandam mais energia, como os sistemas neurológico, cardiorrespiratório e gastrointestinal, devem ser prioritários nos cuidados, sem desconsiderar, obviamente, os demais sistemas. Logo, a abordagem eficiente deve considerar o todo e as partes, reforçando quão importantes são o cuidado profissional multidisciplinar e a informação completa e acessível para os pacientes.

2) Qual o panorama, na visão dos aMMigos, em relação à pandemia de Covid-19?

Indubitavelmente a pandemia da Covid-19 atravessou a vida de todos nós, seres humanos, ainda que em diferentes níveis, mas, certamente, atingiu de maneira mais ampliada a vida daqueles com necessidades de saúde preexistentes.

A pandemia da Covid-19 trouxe mais riscos para nós, pois predominantemente:

• Nossa respiração é comprometida pela pouca expansão pulmonar, desbalanceando nossa troca gasosa. Não temos tosse eficiente, por isto muitos de nós têm várias internações por pneumonias repetidas.
  • Para evitar pioras, devemos praticar fisioterapia respiratória com orientação individualizada de profissionais especializados e fonoaudiólogos.
• Nosso coração apresenta funcionamento ineficiente com repercussões no ritmo, força e tamanho.
  • Para evitar pioras, devemos praticar fisioterapia motora de estímulo cardíaco com orientação individualizada de profissionais especializados.
• Nosso metabolismo é desregulado, temos pouca reserva energética, facilmente fadigamos e, com isto, o sistema imunológico é comprometido, inclusive a própria disfunção mitocondrial repercute na eficiência das células de defesa.
  • Para evitar pioras, devemos praticar fisioterapia motora, hidroterapia, além da necessidade de suportes nutricional e psicoterapêutico de profissionais especializados.

A situação de pandemia representa um desafio a mais para nossa sobrevivência, pois já experienciávamos complicações graves, por conta das deficiências de manejo da nossa condição clínica, tanto no âmbito do diagnóstico, quanto do tratamento e da prevenção.

Por sermos grupo de risco até mesmo para a gripe, o medo do contágio e as incertezas quanto ao comportamento da Covid-19 em casos de contaminação, intensificam o temor em nosso cotidiano e nos leva a um isolamento maior. Acompanhamos perplexos as mortes de pessoas próximas, sendo essas do grupo de risco (idosos, pessoas com doenças crônicas) ou não, as transmissões por pessoas assintomáticas e as recentes informações de recontaminação.

Na busca por orientações, nos deparamos com repetidas informações pouco aprofundadas e com lideranças políticas e coorporativas defendendo e priorizando seus interesses individuais acima do interesse coletivo, aproveitando das estatísticas contestáveis devido à escassez de acesso aos testes.

Adaptado de Khan et al., 2015 (https://doi.org/10.4103/0971-5916.154489).

Nós já vivenciávamos a falta de sensibilidade, de empatia, e a pandemia da Covid-19 nos pareceu desde o início uma tragédia anunciada. Com certeza cada cidadão brasileiro convive ou ao menos tem contato com alguém pertencente ao grupo de risco. Ainda assim muitos indivíduos que se acham plenamente saudáveis desconhecem como deve ser viver após a doença e ignoram a realidade dos que precisam de cuidados intensivos ou reabilitação para sua manutenção vital.

Um paciente com Covid-19 pode precisar de vários tipos de cuidados de saúde de longo prazo para sua plena recuperação, dentre eles os cuidados respiratórios e o uso de medicamentos. Desde antes da pandemia, os aMMigos já conheciam bem as dificuldades de acesso à prevenção, tratamento e reabilitação de infecções respiratórias. E esta dificuldade na atenção à saúde não é só no SUS, mas também no sistema de saúde suplementar.

3) Como os aMMigos têm atravessado esse período?

Os próprios pacientes e seus familiares, conscientizados, estão tendo papel primordial no cuidado e na prevenção da saúde dos aMMigos durante a pandemia da Covid-19. No meu caso, por exemplo, desde março de 2020, uma família com quatro pessoas, sendo todos de grupos de risco, se vê numa pandemia sem suporte de profissionais de saúde, ficando exposta a riscos adicionais por questões alheias, relacionadas a conflitos de interesses comerciais e profissionais das operadoras de saúde suplementar.

Exemplifico essa situação conturbada: desde abril de 2020 eu tento buscar informações sobre a retomada dos atendimentos presenciais para a realização, minimamente, de fisioterapia respiratória e hidroterapia e, mesmo destacando que eu sou um paciente com uma doença mitocondrial ultrarrara, permaneci num desamparo perverso e até hoje continuo aguardando respostas da operadora.

Percebemos que, nas poucas clínicas especializadas no cuidado de pacientes neuromusculares, os profissionais ainda estão se adaptando para nos atenderem e também atenderem os demais pacientes com doenças raras de forma adequada durante a pandemia.

A interrupção ou a simples diminuição da frequência de atendimentos feitos pelos profissionais de enfermagem (no caso de assistência domiciliar), de fisioterapia respiratória, fisioterapia motora, hidroterapia, nutrição e psicoterapia, agrava nosso quadro clínico e nos expõe a outras complicações. A descontinuidade de certos tratamentos (por exemplo, a fisioterapia) pode acarretar várias “regressões” de funções e habilidades, prejudicando a saúde dos aMMigos.

É dolorido refletir sobre como está a realidade atual na assistência domiciliar (home care), tanto no sistema público quanto no privado, especialmente para os aMMiguinhos, crianças que ainda não conseguem se comunicar. Esses sistemas já eram carentes de auditorias, mesmo antes da pandemia. Sabemos que já aconteciam abusos e omissões, algumas fatais que nos recordam lutos testemunhados. É possível supor que a situação esteja muito mais caótica agora.

De certa forma, a pandemia da Covid-19 incluiu todas as pessoas no nosso mundo, no mundo dos raros, no mundo dos aMMigos, no mundo das pessoas que já precisam tomar uma série de cuidados para manutenção de sua saúde. E a situação só não está pior porque, apesar das necessidades de melhorias, ainda temos o SUS.

Percebemos que, nesta pandemia, toda a população tem sentido o que nós, os aMMigos, sentimos há tempos: abandono do poder público, conflitos de interesse entre os propósitos comercial e profissional, superficialidade das relações interpessoais, negacionismo quanto às necessidades do outro, mau uso de informações, disseminação de notícias falsas, precariedade material e educacional, despreparo de alguns profissionais primordiais para o cuidado da nossa saúde.

Por outro lado, reconhecemos que há profissionais de saúde humanizados, que persistem no propósito da preservação da vida. Também há a perseverança dos pacientes aMMigos, que resistem em prol da vida, declarando seus inconformismos. Como aMMigo, tem sido difícil dormir tranquilamente. Eu sei que a saúde depende do bom funcionamento de uma série de sistemas interdependentes – não apenas sistemas biológicos, mas também sistemas comunitários e sociais. Nós, pacientes, precisamos estar no centro de cada diálogo com a sociedade, tal como qualquer cidadão. Não é trivial constatar que, com tanta tecnologia na palma da mão, passamos meses com o temor da morte, vilipendiados.

4) Como tem sido o cuidado à saúde dos aMMigos durante a pandemia no SUS e na saúde suplementar?

No SUS, nos poucos estabelecimentos de saúde habilitados como Serviço de Referência em Doenças Raras, cerca de 17 e outros poucos complementares, já havia uma fila que não era suficiente para atender a demanda das nossas necessidades de diagnóstico, tratamento e prevenção. Com a pandemia isto piorou! Questionamos como será a logística de atendimentos dos muitos pacientes reagendados, adicionados aqueles pacientes que estavam na fila, aguardando pelo primeiro atendimento. Infelizmente ainda não há uma resposta para essa situação. O atendimento à distância (teleatendimento) é quase inviável, pois necessitamos de anamnese plena e humanizada, além de um conjunto de terapias multidisciplinares realizadas com regularidade.

Na saúde suplementar, há mais disponibilidade de agendamento. Por outro lado, praticamente não existem centros de referência especializados em MM na rede privada conveniada de atenção à saúde. Normalmente, o que nós fazemos é mapear os escassos profissionais especializados para construir uma rede de apoio aos aMMigos que seja mais efetiva em relação às nossas necessidades.

Percebemos dificuldade para atendimento domiciliar; informações desencontradas entre o plano de saúde e o prestador de serviço (o profissional de saúde); divergências sobre a decisão de manter ou interromper os atendimentos presenciais; sugestões desencontradas de teleatendimento, sem uma regulação clara entre o que se pode e o que não se pode fazer de forma remota em algumas terapias.

Em meio à carência de suporte, expostos aos estresses, incertezas, crises de ansiedade, falta de acompanhamento etc., percebemos o agravamento da nossa saúde, que já era debilitada.

O ponto de vista econômico do paciente aMMigo também tem relevância. A hidroterapia, por exemplo, é cara e pode parecer um luxo. Há certos movimentos que só conseguimos fazer na água e, se deixamos de fazer a hidroterapia, perdemos a função e a amplitude destes movimentos. Para nós, a fisioterapia respiratória é extremamente importante para treinar os movimentos respiratórios já comprometidos, como na técnica de empilhamento para expansão pulmonar, que necessita de ajuda especializada para ser realizada. Infelizmente, muitas vezes precisamos recorrer à judicialização para termos acesso a algumas terapias que são necessárias para manutenção da nossa saúde. Durante a pandemia, há situações em que o paciente aMMigo está em processo de judicilização e esse trâmite está mais lento. Há outras situações nas quais o plano de saúde está judicialmente obrigado a cobrir certos procedimentos que não estão sendo oferecidos pelos prestadores.

A interrupção de algumas destas terapias pode resultar em perdas funcionais irrecuperáveis, que agravam nossa função vital. Ninguém é insubstituível, mas também não podemos ser descartados! Os aMMigos, que já vivenciavam esta realidade de descaso em relação às suas saúdes e suas vidas há muito tempo, mesmo com pouca autonomia, estão habituados ao autocuidado e à capacitação familiar como formas de proteção e de preservação. Os problemas logísticos relacionados ao cuidado da nossa saúde, que já existiam, ficaram maiores, tanto no SUS como na saúde suplementar. Consideramos que estamos em emergência pela falta de realização das terapias que necessitamos. A falta de controle em relação à contaminação, além das mortes de pessoas vulneráveis, como nós, contabilizadas nas estatísticas como fatalidades também agravam o estado de emergência

Nos lugares mais abastados, as pessoas têm acesso ao sistema de saúde e ao atendimento domiciliar de forma mais efetiva. Já nas periferias, quase sempre não há esta proximidade com a equipe de saúde, nem mesmo agilidade nos atendimentos menos complexos. Felizes são aqueles poucos pacientes, com uma família conscientizada, que podem trabalhar ou estudar em casa, pois a maioria é carente disto. A parte mais vulnerável da sociedade, que sempre esteve em segundo plano em relação aos cuidados de saúde, agora está em terceiro plano. Constatamos isto, através de um estudo que demonstra que o risco de óbito por Covid-19 na nossa cidade de São Paulo depende mais da classe social do que da idade.

5) Qual a visão dos aMMigos sobre o isolamento/distanciamento social? Como agir para reforçar os sistemas imunológico e respiratório nesse cenário de pandemia?

Isolamento é necessário sim, é prudência. Nós, aMMigos, já não podíamos nos submeter a riscos desnecessários indo a hospitais e outros ambientes contaminados. Essa exposição sempre foi um risco para nós, mas era um problema invisível para sociedade.

Por termos um metabolismo mais lento, temos dificuldades para sintetizar certas vitaminas e anticorpos. Sabemos que existe uma relação próxima entre macrófagos e mitocôndrias (Tur et al., 2017), que pode prejudicar nossa resposta imunológica. Por isso, nós já precisávamos nos prevenir em relação a deficiências do nosso sistema imunológico celular e humoral.

Como uma estratégia preventiva precisamos nos alimentar o mais naturalmente possível para nos protegermos das toxicidades ambientais, medicamentosas e dos produtos industrializados. Precisamos tentar evitar ansiedade, pânico, estresse ou qualquer outro sentimento negativo que afete nosso sistema metabólico. Devemos tentar substituir esses sentimentos por pensamentos positivos. É importante se movimentar dentro de casa, pelo menos fazer uma caminhada leve, principalmente se não tiver acesso aos terapeutas. O banho de sol também é um aliado da imunidade. Com isto, ajudamos a recarregar as nossas escassas energias e promovemos o bem-estar.

6) Na experiência dos aMMigos, qual possível legado da pandemia de Covid-19?

O sistema respiratório tem sido muito mencionado por conta das complicações respiratórias da Covid-19 e a necessidade de uso de respiradores pelos pacientes. Coincidentemente, alterações no sistema respiratório são a principal causa de complicações nos aMMigos.

O músculo diafragmático, que fica na base dos pulmões, ajuda a coordenar o movimento de inspiração e expiração e tem papel importante na respiração. Entre nós, aMMigos, frequentemente este músculo é menos eficiente. Muitos de nós têm grandes complicações tanto na inspiração (prejudicando a entrada do oxigênio, fonte base para gerar energia celular) quanto na expiração (acumulando gás carbônico que, em excesso, intoxica nosso sistema), associadas à tosse ineficiente e disfunção da epiglote (cartilagem que serve para fechar a ligação da faringe com a glote durante a deglutição). Essa disfunção da epiglote aumenta a chance do alimento que ingerimos ir parar no sistema respiratório em vez do sistema digestivo, resultando em broncoaspiração e consequentemente infecção respiratória (pneumonia). As infecções repetidas do aparelho respiratório nos levam a internações hospitalares longas, danosas e por vezes até fatais.

Nesse contexto, os aMMigos já sabiam o quão importante é o acesso aos respiradores e auxiliadores de tosse, recursos tecnológicos que sempre foram de difícil acesso e de alto custo. Minha irmã (paciente com MM/tk2d) ficou por 3 anos, 2 meses e 15 dias numa UTI por falta de orientação preventiva, necessitando usar respirador antes, durante e após a intubação traqueal, por exemplo. Para os aMMigos, o acesso a respiradores e auxiliadores de tosse de forma preventiva pode evitar internações em UTIs, diminuindo os custos psicológicos e financeiros da doença.

O que vivemos com a pandemia de Covid-19 já vivemos há décadas com as MM. Acompanhamos iniciativas de projetos nacionais, como os da USP, que almejam construir  respiradores bem mais baratos, com a esperança que isso seja um legado da pandemia que beneficie os aMMigos. Se no final de tudo tivermos mais acesso a esses equipamentos, serão evitadas internações, complicações e mortes precoces entre os aMMigos. É o apoio à ciência e tecnologia nacional promovendo mais cidadania.

Esperamos que a partir desta experiência pandêmica, tenhamos mais empatia, cuidados e prudência para como outro. Na nossa visão, temos uma longa jornada até alcançarmos essa nova realidade de empatia e solidariedade.

Queremos agradecer a todos que resistiram nesta pandemia, continuaram nos atendendo e oferecendo suporte com informações úteis e vitais para todos. O InformaSUS-UFSCar é um dos meios que nos inspirou a continuar perseverando até aqui. Somos gratos a toda equipe que nos auxiliaram a compartilhar nossa vivência. Acreditamos que somente pela junção de nossa diversidade é que superaremos as adversidades!

Referências

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Créditos da imagem: aMMigos

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